Chiamata anche sindrome o malattia di Devic; un disturbo infiammatorio che interessa preferenzialmente i nervi ottici e il midollo spinale; le caratteristiche principali sono rappresentate da neurite ottica e mielite e da una tendenza alle recidive che ha condotto alla classificazione della condizione quale sottotipo di SM, sebbene nella neuromielite ottica le recidive siano solitamente più acute e gravi